名医档案
王秋菊，教授，中国人民解放军耳鼻咽喉研究所临床听力医学中心主任
《左传》曰：耳不听五声为聋。
“十聋九哑”，耳聋使人们失去了言语交流的能力，无法与亲人、朋友亲切交流，从此丧失了认识世界、接触世界的重要途径。对于婴幼儿来说，3周岁以前是学习语言的关键时期，耳聋即使是轻度听力损失，也往往能够导致小儿语言障碍，甚至智力发育迟缓，造成其心理和行为交往的缺陷。生活在无声世界中的耳聋患者会逐渐变得自卑、孤僻，身心健康严重损害，社会交往、活动能力下降，生活质量受到严重影响。耳聋无疑是人类的最大苦难之一。
60%耳聋属遗传性耳聋
大量的医学研究和统计显示，约60%的耳聋属于遗传性耳聋。遗传性聋，顾名思义就是指与听觉系统功能有关的因遗传物质缺陷而导致的听力障碍，与耳聋相关的遗传基因的突变并不少见，这就是耳聋发病率之所以居高不下的重要原因之一。遗传性聋不仅会影响到耳聋患者本身，而且还可以遗传给后代，犹如一个在人类群体中代代相传的隐形杀手。遗传性聋的患儿，其致病的根源是聋儿的父母亲将有缺陷的基因传递给了下一代。
遗传性聋可以是以常染色体显性遗传方式出现，这种显性遗传方式会导致家族中每一代人里出现约50%的耳聋患者，男女均可发病。这种遗传方式的耳聋往往在刚出生时没有表现出来，到青春期或中年开始出现逐渐加重的听力损失。因此，如果发现家族中有两个以上的人在不知不觉中开始出现听力损失，应该考虑存在遗传性聋的可能。
遗传性聋也可以是以常染色体隐性遗传方式出现，这种方式遗传的耳聋很常见。隐性遗传的耳聋，往往患儿在出生后就被发现为重度或极重度耳聋，即使是父母双方听力正常，其生育的孩子也有可能是一个先天性听力障碍的患儿。隐性遗传性聋似乎不太容易被确定，因此，如果家有聋儿，则60%的可能首先考虑为遗传导致，而在遗传性聋中70%～80%应考虑是隐性遗传，目前可以通过基因诊断来确定耳聋的病因和遗传方式。
遗传性聋除了常染色体显性遗传和隐性遗传两种以外，还有X连锁遗传，表现为女性携带、男性发病的特点，也就是所说的传男不传女。
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